运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病。
临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型，但感觉及括约肌功能一般不受影响。
诊断要点有以下几点，中年期隐匿起病，缓慢进展；表现为上、下运动神经元受累征象；无感觉障碍；肌电图为神经原性改变，表现插入电位延长，动作电位时限增宽，可见束颤或纤颤电位，神经传导速度正常。
运动神经元病属于中枢神经系统的退行性病变，病因并不是很明确。
运动神经元病的诊断，主要是根据患者的临床症状以及肌电图检查来做出诊断。患者的起病形式是慢性、进行性加重，患者常会表现为上、下运动神经元受损害，导致患者出现肌肉无力、肌肉萎缩、延髓麻痹、吞咽困难、饮水呛咳，还有锥体束征等不同症状，患者不会伴有感觉障碍。
肌电图会呈典型的神经源性损害，检查后可以明确运动神经元疾病。当然，患者的脑脊液检查、血液检查、头部CT、头部核磁检查可以作为鉴别诊断，检查结果都是阴性的就可以排除其他结构性病变引起的症状。
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